Il cuore è localizzato posteriormente allo sterno, anteriormente alla colonna vertebrale e tra i due polmoni. Si posiziona nel mediastino, spazio virtuale che accoglie anche esofago, trachea e timo, all’interno della cavità pericardica. Il cuore ha il compito di pompare il sangue all’interno dell’organismo, attraverso la sua capacità contrattile. Il volume di sangue pompato dal cuore varia da 5 a 30 litri al minuto. Il cuore svolge questa funzione grazie alla sua complessa struttura. È costituito da quattro camere: atrio e ventricolo dx e atrio e ventricolo sx.

In sezione, partendo dall’esterno verso l’interno, la parete cardiaca è formata da:

•Epicardio: corrisponde al pericardio viscerale (membrana sierosa) e riveste la superficie esterna del cuore.
•Miocardio: è costituito da strati di tessuto muscolare cardiaco, tessuto connettivo, vasi sanguigni e nervi. Il miocardio atriale è molto più sottile del miocardio ventricolare ma, allo stesso tempo, il miocardio ventricolare sx è molto più spesso del miocardio ventricolare dx.
•Endocardio: è un epitelio pavimentoso semplice che riveste la superficie interna del cuore.

Questa struttura del cuore potrebbe sembrare “massiccia” e resistente, ma la dura realtà è che il cuore può subire delle alterazioni anatomo- funzionali. Queste alterazioni le possiamo definire “cardiomiopatie”, ovvero le malattie del muscolo cardiaco. Queste patologie provocano una disfunzione del cuore con riduzione della contrattilità.

Dal punto d vista eziologico le cardiomiopatie vengono classificate in:
•Primitive: possono essere genetiche, non genetiche e acquisite e si focalizzano sul muscolo cardiaco.
•Secondarie: il danno al muscolo cardiaco è secondario ad altre malattie, quali ischemia, ipertensione, amiloidosi, malattia di Fabry e sarcoidosi.

In questo articolo andremo a trattare principalmente delle cardiomiopatie primitive, che si distinguono in:

-Cardiomiopatia dilatativa: è la più comune tra le cardiomiopatie, l’incidenza è di 5-8 casi ogni 100 000 abitanti per anno. Colpisce prevalentemente gli uomini in un età compresa tra i 20-60 anni. Questa patologia è caratterizzata da una marcata dilatazione dei ventricoli e dalla disfunzione sistolica. Il volume sistolico e diastolico ventricolare è aumentato, ma la frazione di eiezione (frazione di sangue che il ventricolo espelle ad ogni battito) è ridotta. Dal punto di vista microscopico il tessuto muscolare mostra una diminuzione delle unità contrattili, con necrosi diffusa dei miocardiociti. Le alterazioni anatomiche portano ad una alterazione funzionale, che si mostra nella riduzione di sangue espulso dal ventricolo durante la sistole. Ciò implica la riduzione del volume di sangue accolto dal ventricolo ad ogni diastole. Tutto questo porta ad un aumento sia della pressione polmonare che di quella venosa sistemica. Le cause di questa cardiomiopatia sono circa 75 e comprendono la gravidanza, l’assunzione di alcool, le infezioni virali, l’uso di farmaci chemioterapici e la malattia di Chagas. Molte volte, però, l’eziologico non è sempre nota e, per questo, la definiamo “cardiomiopatia dilatativa idiopatica”. Il 30% di queste ultime sono, molto probabilmente, collegate a fattori genetici (alterazioni sul cromosoma X o autosomico).

•Cardiomiopatia restrittiva: La CMR (Cardio Miopatia Restrittiva) è molto rara e colpisce prevalentemente gli anziani. Provoca l’irrigidimento dei miocardiociti che, dopo la sistole, non riescono a rilassarsi. Ciò porta alla riduzione della capacità del ventricolo di riempirsi e, quindi, alla disfunzione diastolica. Il carattere eziologico della CMI è per lo più sconosciuto e solo in rari casi è secondaria a malattie come l’amiloidosi e l’emocromatosi.

 

•Cardiomiopatia ipertrofica: La CMI (Cardio Miopatia Ipertrofica) colpisce indistintamente uomo, donna o bambino, con una prevalenza negli Stati Uniti pari a 0.05- 0.2%. È una malattia a trasmissione ereditaria autosomica, spesso diagnosticata dopo la pubertà. Nella CMI il miocardio diventa più spesso, soprattutto a livello del setto che separa i due ventricoli. Questa condizione porta ad una riduzione di volume delle cavità ventricolari e all’aumento del tempo necessario per il rilassamento muscolare pre- diastolico. Oltre all’ ispessimento del miocardio, si ha anche l’ispessimento delle coronarie che è causa di riduzione del diametro coronarico interno. Ciò provoca una riduzione del volume di sangue diretto al miocardio e, per questo, si avranno micro aree di ischemia e di necrosi. Si registra anche un’alterazione della disposizione delle cellule cardiache che, in condizioni non patologiche, decorrono parallelamente e adiacentemente le une alle altre. In condizione di CMI, invece, sono disposte in direzioni oblique e perpendicolari l’una rispetto all’altra. Queste alterazioni anatomiche portano alla disfunzione cardiaca, che si mostra nella riduzione della capacità di contrazione e nell’aumento delle possibilità di avere aritmie, quali tachicardia e fibrillazione ventricolare.

•Cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro: La CAVD (Cardiomiopatia Aritmogena del Ventricolo Destro) è una forma rara di malattia del muscolo cardiaco, spesso non riconosciuta, con trasmissione genetica dominante. Pertanto, la prevalenza è in gran parte sconosciuta, anche se, secondo le stime, interessa circa 1 persona su 5000. Risulta essere ad appannaggio del sesso maschile e si mostra soprattutto tra i 15- 40 anni. In questa patologia vi è l’infiltrazione del miocardio del ventricolo destro con tessuto cicatriziale fibroso o adiposo. L’alterazione anatomica provoca una disfunzione elettrica del cuore che si mostra soprattutto con blocco di branca sinistra.

Le cardiomiopatie possono essere stabili e asintomatiche per molti anni. I segni e i sintomi compaiono con il progredire della malattia. I principali sono: nausea, dispnea, tosse, edemi agli arti inferiori, distensione delle vene giugulari, dolore toracico con palpitazione, vertigini e sincope da sforzo.

Le complicanze a cui si può andare incontro con una cardiomiopatia sono:

•Insufficienza cardiaca: Il cuore non riesce più a fornire la quantità di sangue richiesta dagli organi e tessuti.
•Valvulopatia: Le valvole cardiache non funzionano più come dovrebbero e si ha la disfunzione dell’intero organo cardiaco.
•Embolia polmonare: Si ha l’ostruzione completa o parziale, di uno o più rami, dell’arteria polmonare. Ciò è dovuto dal peggioramento dell’edema causato dalla cardiomiopatia.
•Arresto cardiaco: Assenza della funzione elettrica del cuore. Ciò implica l’assenza di battito e, quindi, l’exitus.

Quando la patologia è nella fase iniziale è importante effettuare l’esame anamnestico, utile a rilevare una familiarità per la patologia, e l’esame fisico, che permette di rilevare le alterazioni a carico dell’apparato cardiaco- vascolare. Nelle prime fasi della malattia, all’esame fisico viene rilevata la presenza di tachicardia e toni cardiaci supplementari (vengono rilevati T3 e T4 che, in condizioni non patologiche, non sono auscultabili). Le persone con cardiomiopatia dilatativa presenteranno un soffio diastolico, mentre i pazienti con cardiomiopatia ipertrofica avranno un soffio sistolico. Attraverso l’esame fisco viene anche rilevata la presenza di segni dello scompenso cardiaco, quali: crepitii all’auscultazione polmonare, distensione delle vene giugulari ed edemi agli arti inferiori.

Nonostante tutto, per una corretta diagnosi, l’esame clinico non basta e, per questo, viene effettuato anche l’esame strumentale. Quest’ultimo prevede l’ecocardiogramma, che permette di valutare la struttura del cuore, l’ECG, che permette di valutare la presenza di aritmie, e l’rx del torace, che permette di evidenziare l’eventuale ingrossamento cardiaco. Oltre a questi esami non invasivi, è possibile effettuare anche una biopsia cardiaca per l’analisi cellulare del tessuto cardiaco.

Effettuata la diagnosi nel più breve tempo possibile, si decide l’approccio terapeutico da intraprendere. Il trattamento delle cardiomiopatie può avvenire attraverso:

•Trattamento medico: prevede l’associazione della terapia nutrizionale a quella farmacologica. Nella prima è importante assumere 1- 1,5L di acqua al giorno ed effettuare una dieta iposodica con basse quantità di grassi. Inoltre, è importante camminare almeno 40 minuti al giorno per favorire la circolazione. Ciò, però, deve essere fatto senza eccedere nello sforzo, in quanto si può incorrere nelle aritmie (soprattutto in presenza di una cardiomiopatia ipertrofica). Nella seconda abbiamo la cosiddetta poli-farmacoterapia (associazione di più farmaci), che permette di ridurre segni e sintomi conservando una buona funzione cardiaca. I maggiori farmaci che vengono usati sono:
-Antiaritmici: il più usato è l’amiodarone, che evita la tachicardia e la fibrillazione ventricolare.
-β- bloccanti: agiscono a livello cardiaco bloccando i recettori β2 del sistema adrenergico. Ciò permette di ridurre lo sforzo cardiaco.
-Diuretici: il più usato è il Furosemide, che permette di eliminare i liquidi attraverso la minzione così da ridurre l’edema.
-Ace- inibitori: bloccano il sistema renina- angiotensina- aldosterone, inibendo l’enzima convertente l’angiotensina I in angiotensina II. Ciò permette di ridurre la pressione arteriosa.
-Anticoagulanti: il più usato è l’ASA (Acido Acetil- Salicilico), che evita la formazione di emboli.

Nella terapia farmacologia viene indicato anche l’impianto del pacemaker o del defibrillatore, al fine di controllare costantemente la funzione elettrica del cuore evitando, così, la morte improvvisa (è consigliato soprattutto nello scompenso cardiaco di classe 2-3 e nella cardiomiopatia aritmogena).

•Trattamento chirurgico: viene effettuato quando l’insufficienza cardiaca progredisce e il trattamento medico risulta insufficiente. Il trattamento chirurgico può essere conservativo o risolutivo. L’intervento chirurgico conservativo ha lo scopo di ridurre la sintomatologia e migliorare lo stato clinico del paziente. Esempi di chirurgia conservativa sono: miectomia del setto interventricolare, l’impianto della VAD (Dispositivo di Assistenza Ventricolare) e l’impianto di cuori artificiali. Tutte queste procedure chirurgiche, però, sono soltanto un ponte per il trattamento chirurgico risolutivo, identificato nel trapianto.

Determinate cardiomiopatie, come forme idiopatie ed ereditarie, sono difficili da prevenire. Al contrario, le cardiomiopatie determinate da un errato stile di vita si possono prevenire, conducendo quella che gli inglesi chiamano “healthy lifestyle”. Nello stile di vita sano è importante non bere alcolici, non fumare, fare esercizio fisico almeno tre volte a settimana, dormire e riposarsi secondo le esigenze dell’organismo e mangiare sano, introducendo le giuste quantità di proteine, lipidi e carboidrati.

-Giovanni De Lauro

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