Descritta per la prima volta nel 1672 da Stensen, la Tetralogia di Fallot (anche detta “sindrome del bambino blu”), deve il suo nome al medico francese Étienne-Louis Arthur Fallot, che nel 1888 ne descrisse le caratteristiche anatomiche distintive.

Tetralogy of Fallot it.svgLa Tetralogia di Fallot è la malformazione cardiaca congenita con cianosi maggiormente diffusa, rappresentando il 10% di tutte le cardiopatie congenite, ed essa è caratterizzata da:

 

  1. Difetto del setto ventricolare che permette la comunicazione tra i due ventricoli;
  2. Aorta a cavallo fra i due ventricoli, superiormente al difetto del setto ventricolare (aorta “a cavaliere”);
  3. Stenosi valvolare e sub-valvolare polmonare;
  4. Ipertrofia ventricolare destra.

Sotto un profilo fisiopatologico, la stenosi subvalvolare sopra citata, ovvero il restringimento del tratto di uscita del ventricolo destro, offre una maggiore resistenza al sangue presente in ventricolo destro, sangue che, pertanto, prenderà la strada, attraverso la breccia del setto ventricolare, del ventricolo sinistro; ciò detto, dunque, viene a crearsi in questo contesto uno shunt destro-sinistro che porta come conseguenza cianosi e clubbing digitale, i due principali segni patognomici riscontrabili nel paziente.

Immagine correlataTali segni, data la natura congenita della patologia, sono manifesti nel soggetto già a partire dalle prime fasi della vita e per questo motivo, la Tetralogia di Fallot, è nota anche con lo pseudonimo di “Sindrome del bambino blu”, colore associato appunto alla cianosi e periferica e centrale.

Per quanto concerne il trattamento, se il circolo polmonare del bambino è ben sviluppato (nel caso la stenosi sia moderata), si provvederà alla correzione chirurgica del difetto del setto ventricolare, chiudendolo e garantendo un buon afflusso polmonare; se, invece, il grado di stenosi è più importante e tale da causare un ipoplasia del circolo polmonare si potrà andare incontro addirittura ad una agenesia del tronco polmonare con consensuale formazione di circoli collaterali polmonari ed iperplasia delle arterie bronchiali originanti dall’aorta. Risultati immagini per tétralogie de fallot chirurgie

In questo caso è facile capire che chiudendo il difetto del setto ventricolare si porterebbe il bambino al decesso, data la insufficienza del circolo polmonare e, pertanto, in presenza di questa situazione l’approccio migliore, se un tempo consisteva in un intervento chirurgico che andasse a creare una anastomosi tra la succlavia e l’arteria polmonare, portando in tal modo all’instaurarsi di circoli collaterali, assicurando così una buona perfusione per gli arti superiori del bambino, al giorno d’oggi si preferisce optare per un approccio chirurgico di bypass, utilizzando protesi artificiali come ponte tra succlavia ed arteria polmonare o, persino, tra aorta scendente e arteria polmonare. Passato del tempo dall’intervento, grazie al migliore afflusso ematico si avrà uno sviluppo del circolo polmonare, che una volta divenuto sufficientemente funzionale garantirà la possibilità di effettuare l’intervento di chiusura dello shunt del setto ventricolare precedentemente descritto.

 

Se vi interessa, potete approfondire qui

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