Con meno di 2 casi segnalati ogni anno a partire dal 1994 è una patologia tanto rara quanto fatale. Descritta per la prima volta nel 1963, la sindrome di Reye consiste in una encefalopatia acuta non infiammatoria accompagnata da steatosi ed insufficienza epatica; la malattia si presenta in età pediatrica, con un apice in corrispondenza di soggetti con età compresa tra i 5 e i 14 anni.

Risultati immagini per sindrome di reyeNon è ancora ad oggi completamente nota la fisiopatologia legata a questa temibile malattia, la cui presentazione tuttavia sembra indicare che le cause si ritrovino in agenti patogeni virali, come in quelli dell’influenza di tipo A e B, della varicella, ed in alcuni casi, quelli dell’ Epstein-Barr (EBV), citomegalovirus (CMV), adenovirus ed epatite. Di fatto, questi agenti virali porterebbero ad un danno mitocondriale con conseguente inibizione del metabolismo degli acidi grassi; il danno mitocondriale degli epatociti porterebbe poi ad una iperammoniemia che sarebbe infine la causa dei sintomi neurologici caratteristici della patologia.

Risultati immagini per sindrome di reyeAd aggravare questo inoltre si pensa possa essere anche l’uso di aspirina in tali soggetti. Queste ipotesi sono frutto dell’osservazione di come in una percentuale maggiore all’80%, i bambini con sindrome di Reye riferivano una assunzione di ASA nelle settimane immediatamente precedenti alla diagnosi. Una volta resosi conto di ciò dal 1980 sono state emanate delle raccomandazioni volte a limitare il più possibile l’uso dell’aspirina in età pediatrica e come effetto di queste il numero di segnalazioni di Reye ha subito un’importante diminuzione.

Abbiamo dunque visto come questa sindrome sia connotata da danni a carico di fegato e sistema nervoso, danni che si manifestano attraverso quelle che il CDC ha riassunto come 5 fasi:

  • Fase 1: in questa fase i sintomi principali sono nausea e vomito, sonnolenza e stato di confusione mentale;
  • Fase 2: disorientamento, delirio, iperriflessia, Babinski positivo, iperventilazione e tachicardia;
  • Fase 3: stato di coma;
  • Fase 4: stato di coma profondo;
  • Fase 5:paralisi flaccida, convulsioni, arresto respiratorio, decesso.

 

Oltre alla valutazione dei segni e dei sintomi appena descritti, alla diagnosi di Reye possono risultare utili esami sul liquor ( leucociti < 8/cu.mm), biopsie epatiche, esami ematochimici (aumento almeno del triplo di SGOT, SGPT o ammoniaca sierica).

Risultati immagini per sindrome di reyeIl principale trattamento per la sindrome di Reye consiste in un attento e continuo monitoraggio dei parametri clinici e in una terapia sostanzialmente di supporto volta a correggere eventuali ipoglicemie, acidosi metaboliche, alterazioni respiratorie, coagulopatie ed iperammoniemie, che sono le principali complicanze apportate da questa terribile patologia.

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