La sindrome di Lyell è un quadro patologico caratterizzato da reazioni mucocutanee che provocano gravi eritemi con conseguente necrolisi e scollamento epidermico e mucoso diffuso.

Tale sindrome è considerata una vera e propria emergenza medica: si stima infatti un’ incidenza di 1,2 casi per milione di persone ogni anno con tassi di mortalità che variano tra il 25% e il 35%. 

Apparentemente la sintomatologia potrebbe non destare sospetti, si manifesta infatti con episodi non specifici quali: febbre, bruciore agli occhi e disfagia seguiti subito dopo da un diffuso rash cutaneo eritematoso e da macchie livide che hanno la tendenza ad agglomerarsi rapidamente. 

Nella fase tardiva i sintomi si intensificano  mostrando bolle flaccide, distacco epidermico esteso su grandi aree e dolorose erosioni emorragiche delle mucose.

Tale patologia è indotta da reazioni allergiche, nei soggetti predisposti, ad alcuni farmaci, in particolare sulfamidici, fans, antiepilettici, allopurinolo e antibiotici come cefalosporine e penicilline. Il rischio che si verifichi tale reazione è visibile solo nelle 4 settimane successive all’assunzione di alcuni di questi farmaci.

È perciò importante il precoce riconoscimento dei sintomi al fine di procedere con l’immediata sospensione dei farmaci e l’inizio di un’ assistenza intensiva simile a quella utilizzata nei pazienti ustionati. Finalizzata dunque alla rimozione della parte ormai necrotica e alla protezione dello strato epidermico “vivo” proprio per evitare il rischio di infezione.

Al di là delle cure topiche per oltre vent’anni la cura sistemica utilizzata era quella a base di steroidi e immunoglobuline che però nella maggior parte dei casi non provocava  una vera e propria guarigione ma solo un lieve miglioramento. Da qualche anno nell’istituto Dermopatico dell’ Immacolata di Roma il Dr. Didona e la sua equipè hanno dimostrato, attraverso studi, ricerche e trial sperimentali, che la somministrazione dell’ Etanercept ( farmaco utilizzato per la psioriasi) rende possibile la riepitelizzazione dei tessuti nel giro di otto, cinque giorni.

Ovviamente la strada è ancora lunga, servono molti più casi clinici con esito positivo per far sì che questa terapia venga ufficialmente riconosciuta come cura definitiva, nel frattempo si continua a credere nell’ importanza e nell’ efficienza della ricerca italiana.

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