Descritta per la prima volta nel 1919 dall’omonimo medico americano, la sindrome di Goodpasture, con una incidenza che si attesta su cifre comprese tra lo 0,5÷1,8 per milione di persone all’anno in Europa e in Asia e che dimostra una maggiore esposizione nel sesso maschile e nella razza “bianca” (soprattutto nella popolazione Maori), si configura come una patologia autoimmune rara idiopatica caratterizzata da una sintomatologia a carico principalmente di reni e polmoni.

Nello specifico, a causare le maggiori complicanze tipiche della malattia, che sono una glomerulonefrite e una emorragia interstiziale polmonare diffusa a rapida evoluzione, sarebbero gli auto-anticorpi anti-GBM diretti contro la membrana basale glomerulare e alveolare ( per essere più chiari, contro la subunità monomerica di 28 kd presente nel dominio non collageno della catena alfa 3 del collagene di tipo IV), i quali andrebbero ad attivare la cascata del complemento e dunque ad apportare le lesioni tissutali.

Con un esordio che vede un picco tra la seconda e la terza decade e tra la sesta e la settima, la sintomatologia prevalente comprende affezione renale (20%-40%) con ematuria, proteinuria, uremia ed ipertensione, affezione polmonare (10%) con emottisi dispnea e dolore toracico, affezione sia renale che polmonare (60-80%), e una clinica più generalizzata con manifestazioni di malessere, calo ponderale, astenia, febbre e dolore osteo-articolare.

Risultati immagini per goodpasturePer quanto concerne la prognosi, tale patologia presenta un esito fatale nel 100% dei casi ove non trattata, mentre si può arrivare ad una sopravvivenza a 5 anni dell’ 80% e oltre se opportunamente gestita; tuttavia, uno studio effettuato in Nuova Zelanda ha dimostrato una sopravvivenza media di circa 5,93 anni.

Importante risulta dunque la diagnosi, fondata principalmente su una biopsia renale e su test sierologici per la ricerca degli anticorpi anti-GBM.

La principale arma per il trattamento della Goodpasture consta di plasmaferesi, utile a filtrare il plasma contenete gli anticorpi anti-GBM colpevoli di causare il danno tissutale, e di immunosoppressione con ciclofosfamide, prednisone e rituximab, utile a deprimere il sistema immunitario e dunque la produzione di anticorpi anti-GBM. Qualora sia colpito il rene, si rende necessario l’approccio chirurgico, con l’esecuzione di un trapianto renale.

 

Se vi interessa, potete approfondire qui

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