Il Sarcoma di Kaposi è una patologia angio-proliferativa ad eziologia virale (Human Herpes Virus 8) con patogenesi multifattoriale, tuttora non pienamente compresa ma evidentemente correlata alla immunodepressione dell’ospite.

Spetta a Moritz Kaposi, nel 1872 la prima descrizione di alcuni casi di emangiosarcoma multiplo pigmentato in  pazienti anziani, generalmente ebrei di sesso maschile.

Ad oggi si riconoscono 4 differenti forme di sarcoma di Kaposi, caratterizzate da differenze di tipo epidemiologico, clinico e prognostico:

  • SK classico o dell’età avanzata: corrisponde al tipo descritto inizialmente da Kaposi, caratteristico della fascia di età over 60, diffuso nel bacino del mediterraneo. Di solito si tratta di forme benigne a interessamento esclusivamente cutaneo.
  • SK endemico o africano: riferito il primo caso nel 1914, interessa spesso uomini di età compresa tra 25 e 40 anni residenti nelle regioni centrali e orientali dell’Africa. Non si associa a immunodeficienza ma è più aggressivo del precedente. Esiste una variante infantile di questa forma (età media 3 anni) con evoluzione altrettanto aggressiva.
  • SK iatrogeno: descritto per la prima volta nel 1970 in pazienti in terapia immunosoppressiva, corticoterapia o chemioterapia.
  • SK epidemico o associato ad HIV: i primi casi furono individuati nel 1981 in giovani adulti nord-americani, spesso maschi omosessuali positivi all’HIV. Prima dell’ introduzione del protocollo HAART la prevalenza di questa forma in pazienti con AIDS era 20.ooo volte superiore rispetto alla popolazione generale, mentre negli ultimi decenni tende a diminuire sebbene ad oggi, comunque, nell’Africa Subsaariana l’SK sia la neoplasia più diffusa.

Negli anni 90 lo studio anatomo-patologico di campioni di tessuto prelevate dalle lesioni caratteristiche di questo tipo di sarcoma ha evidenziato la correlazione con l’HHV-8: sebbene le tutte forme presentino positività per HHV-8, la differente evoluzione clinica è determinata da cofattori genetici, immunologici e ambientali.

La forma correlata all’immuno-soppressione può comparire anche in assenza di criteri clinici o bio-umorali di AIDS (ossia con conta dei CD4+ >200/mm3) nonostante il rischio aumenti al diminuire dei CD4 e all’aumentare della viremia.

Nei soggetti affetti da HIV  è opportuna la ricerca sistematica della siero-positività per HHV-8.

La forma HIV-correlta si caratterizza per la presenza di noduli vascolari multipli che coinvolgono:

  • pelle
  • mucose
  • linfonodi
  • ogani interni ( soprattutto del tratto respiratorio e digerente)

2

Può presentare evoluzione indolente, nelle forme prevalentemente cutanee, o avere un decorso più aggressivo nelle forme viscerali, che di solito si associano a scarsa prognosi.

Le lesioni cutanee non sono dolorose nè pruriginose e sono spesso diffuse a livello del volto, membri inferiori e regione genitale. Sono spesso confluenti e associate a linfedema marginale o ulcerazione.

Kaposi's_Sarcoma

Le lesioni mucose sono diffuse soprattutto al palato e gengive, e , in alcuni casi, possono rendere difficoltosa la masticazione e la deglutizione. Il coinvolgimento gastro-intestinale caratterizza circa il 40% delle forme di SK HIV-correlato e può manifestarsi con dolore addominale, perdita di peso, occlusione, vomito o emorragia.

220px-Kaposi’s_sarcoma_intraoral_AIDS_072_lorescancrocolon

Tuttavia le localizzazioni associate a prognosi peggiore sono quelle del tratto respiratorio che determinano quadri di insufficienza respiratoria con scarsa risposta al trattamento chemioterapico.

La diagnosi di certezza prevede la biopsia delle lesioni nonostante aspetto e localizzazione di queste siano molto suggestivi.

http://it.dreamstime.com/fotografie-stock-libere-da-diritti-sarcoma-del-kaposi-image22425998

Il trattamento prevede misure palliative ed estetiche spesso combinate a trattamenti chemioterapici o radioterapici volti a ridurre il rischio di disseminazione multi-organo e ridurre il volume delle lesioni già presenti.

La terapia anti-retrovirale combinata è una componente indispensabile del trattamento delle forme HIV-correlate.

La scelta di una determinata terapia rispetto alle altre dipende principalmente da estensione, localizzazione, velocità di progressione della patologia, grado di immunodepressione e altri fattori.

La prevenzione più efficace per le forme epidemiche è certamente la soppressione della replicazione virale con Foscarnet e Ganciclovir utili a evitare la progressione della patologia e il riscontro di nuove lesioni.

Esistono, inoltre, sperimentazioni in atto su nuovi vaccini in grado di prevenire l’infezione da HHV-8, che sarebbe estremamente utile nella prevenzione delle coinfezioni HIV-HHV8.

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26469702

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26970136

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26612372

LASCIA UN COMMENTO

Please enter your comment!
Please enter your name here

Comment moderation is enabled. Your comment may take some time to appear.

This site uses Akismet to reduce spam. Learn how your comment data is processed.