La PSP, ossia paralisi sopranucleare progressiva o morbo di Steele-Richardson-Olszewski, rappresenta una rara patologia neurodegenerativa, scoperta per la prima volta nel 1964. La neurodegenerazione comporta atrofia a livello del mesencefalo e di altre strutture cerebrali tra cui il nucleo subtalamico, il globo pallido, i nuclei del ponte e la sostanza nera.

Si parla di sopranucleare rispetto alla localizzazione della malattia in riferimento ai nuclei dei nervi oculomotori presenti a livello del mesencefalo. Il termine “nucleo” sta ad indicare un gruppo di neuroni da cui hanno origine i nervi oculomotori che connettono il mesencefalo con i muscoli estrinseci dell’occhio. Mentre una paralisi dei nervi oculomotori può essere causata da lesioni dei nervi stessi o da lesioni a livello dei nuclei, nel caso della PSP la causa è localizzata nel cervello, al di sopra di quelle strutture.

Istologicamente è possibile notare ammassi neurofibrillari all’interno dei neuroni e depositi patologici nelle cellule gliali. Tali depositi, contengono la proteina tau in stato fosforilato, mentre normalmente questa viene a trovarsi associata ai microtubuli del citoscheletro.

La PSP da un punto di vista epidemiologico è una patologia rara che colpisce circa 3 casi su 100.000. La durata base della patologia è di circa 5-10 anni e l’età media di esordio è 65 anni. Inizialmente dal punto di vista generale la PSP è difficilmente distinguibile dal Parkinson, occorrono infatti tre anni per poter effettuare una diagnosi corretta. Le cause della patologia non sono del tutto note, molto probabilmente riconducibili ad origine di tipo genetica.

Da un punto di vista clinico, la sinomatologia iniziale è piuttosto aspecifica e può andare da una rigidità posturale accompagnata da bradicinesia ( lentezza nei movimenti), con frequenti cadute, ad una meno frequente oftalmoplegia (paralisi dei muscoli estrinseci dell’occhio) . Nelle fasi più avanzate della malattia, la comparsa della tipica oftalmoplegia sopranucleare rende il quadro clinico più caratteristico: si ha paresi dello sguardo in verticale (sia verso il basso, sia verso l’alto). Nelle fasi tardive mancano i movimenti oculari volontari ma sono discretamente conservati quelli riflessi oculo-vestibolari (dando così origine al cosiddetto fenomeno degli occhi di bambola: lo sguardo è immobile anche ruotando passivamente il capo, gli occhi puntano sempre nella stessa direzione – avviene perciò un movimento automatico dei bulbi oculari stimolato dal sistema vestibolare, mentre non è più possibile il controllo volontario del movimento oculare).

oftalmoplegia

Altri segni sono di tipo “pseudobulbare”:disartria, disfonia, disfagia, con riso e pianto spastico (involontario, non necessariamente corrispondente ai rispettivi stati emotivi). Possono esserci riflessi vivaci o incrementati con fenomeno di Babinski bilaterale (risposta anomala al riflesso cutaneo plantare che indica la presenza di una lesione a carico del tratto corticospinale). Comuni poi anche i segni di deterioramento cognitivo, talvolta è presente un blefarospasmo ( chiusura involontaria delle palpebre).

Il decorso della malattia è progressivamente invalidante. Le complicanze più frequenti sono infezioni delle vie respiratorie, problemi nutrizionali per la difficoltà a deglutire e possibilità di fratture a causa della perdita di equilibrio.

Le differenze più importanti che permettono di fare la diagnosi differenziale dal morbo di Parkinson sono:

  • Sia PSP che la malattia di Parkinson danno: rigidità, difficoltà di movimento, e goffaggine; generalmente, le persone con PSP tendono ad inclinare la testa all’indietro (e tendono a cadere all’indietro = retropulsione), mentre quelle con malattia di Parkinson di solito si piegano in avanti (anteropulsione).
  • I disturbi del linguaggio e della deglutizione sono molto più comuni e gravi nella PSP che nella malattia di Parkinson ed inoltre tendono a presentarsi più precocemente.
  • I movimenti oculari sono anormali nella PSP, ma sono quasi normali nella malattia di Parkinson.
  • Il tremore è più caratteristico per la malattia di Parkinson, mentre è più raro nella PSP.
  • I soggetti con malattia di Parkinson hanno notevoli benefici con la levodopa, invece le persone con PSP non rispondono a questo farmaco o rispondono solo transitoriamente.

Da un punto di vista terapeutico, si provvede per lo più a manovre di supporto sia dal punto di vista nutrizionale, garantendo un buon fabbisogno anche in presenza di disfagia, assistenza anche e soprattutto in caso sia richiesto l’ausilio di una gastrostomia endoscopica percutanea, sia per quanto concerne la prevenzione delle cadute in questi soggetti fortemente a rischio.

-Toto

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