Descritta per la prima volta nel 1828 da Claudius Tarral, deve il suo nome al dermatologo francese Marie-Guillaume-Alphonse Devergie che la trattò nel 1856.

Risultati immagini per pitiriasi rubra pilarisLa malattia di Devergie, o pitiriasi rubra pilaris, colpisce indistintamente entrambi i sessi con una incidenza che si attesta a tassi inferiori ad 1 soggetto ogni 5000; l’epoca di esordio della malattia mostra dei picchi nella prima e nella quinta decade di età del soggetto, ad eccezione della rara forma familiare che affligge i bambini sin dalla prima infanzia; quest’ultima, caratterizzata clinicamente dalla triade di chiazze eritemato-desquamative, lesioni in papula-placca con ipercheratosi follicolare e cheratodermia palmo-plantare, viene trasmessa in via autosomica dominante ed essa è dovuta a mutazioni gain of function sul gene CARD14, gene che codifica per una proteina attivatrice protagonista nei processi flogistici.

Oltre a questa forma familiare, la malattia può trovare una suddivisione in altre 5 varianti:

  • Tipo I: con esordio in età adulta, rappresenta la forma più comune ed è caratterizzata da un primo momento in cui appare una chiazza eritematosa, lievemente desquamante, nella regione del cuoio capelluto, del collo e cervicale; con il passare delle settimane si avranno poi altre chiazze e papule perifoliccolari centrate da un tappo cheratosico fino ad arrivare alla comparsa di un eritema rosso-arancio negli spazi interfollicolari con presenza di desquamazione a diffusione cranio-caudale, con esito in una eritrodermia diffusa;
  • Tipo 2: con esordio sempre nell’età, adulta questa è la forma atipica (5% dei casi), sintomi e segni clinici sovrapponibili al tipo 1, ma con una cheratodermia palmo-plantare decisamente più severa e una assenza del processo eritematoso di diffusione cranio- caudale così come di un quadro di eritrodermia diffusa;
  • Tipo 3: con esordio in epoca giovanile, nello specifico tra i 5 e i 10 anni di età; la clinica è sostanzialmente assimilabile al tipo 1;
  • Tipo 4: con esordio in epoca pre-adolescenziale, questa tipologia è caratterizzata da placche eritematose circoscritte e ipercheratosi follicolare acuminata, sovente localizzata in gomiti e ginocchia; inoltre si avranno chiazze eritemato-desquamative che però non esiteranno in eritrodermia e cheratodermia palmo-plantare;
  • Tipo 5: vedi sopra.
  • Tipo 6: simile al tipo 1, questa è la forma di pitiriasi rubra pilaris correlata ad infezione da HIV e si manifesta, appunto, in soggetti affetti da tale virus.

Risultati immagini per pitiriasi rubra pilarisPer quanto concerne la diagnosi essa è prettamente basata sulla clinica, ma può trovare una conferma tramite biopsia cutanea, in grado di dimostrare la tipica istologia associata alla malattia e soprattutto, l’assenza di neutrofili e la presenza dello strato granuloso e dei capillari non tortuosi, fattori utili a differenziare la patologia di Devergie dalla psoriasi.

Risultati immagini per pitiriasi rubra pilarisIl trattamento è mirato a controllare la eritrodermia, ove presente, con una terapia di supporto in grado di prevenire complicanze come insufficienza cardiaca, ipotermia, edemi periferici, squilibri elettrolitici e sepsi. Per quanto relativo all’approccio classico trasversale a tutte le forme:

A livello topico possono essere utili emollienti e corticosteroidi topici, seppure questi ultimi non dimostrino un alto grado di efficacia;

A livello sistemico, invece, si utilizzano principalmente acitretina, metotrexato e inibitori del TNF-α (etanercept, infliximab o adalimumab); inoltre, ci si può avvalere anche di sedute di fototerapia con UVB e fotochemioterapia.

A seconda delle tipologie, la prognosi è variabile da una risoluzione entro pochi mesi ad una condizione di cronicità (come accade per le forme atipiche).

 

Se vi interessa, potete approfondire qui

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