La malattia di Hansen è un malattia cronica che colpisce la pelle e i nervi periferici in vari modi e gradi. È una delle malattie più antichissime, la cui denominazione era “lebbra”.
L’agente eziologico è il Mycobacterium leprae o bacillo di Hansen. Il nome deriva dal suo scopritore, Gerhard Armauer Hansen che, nel 1868, evidenziò la presenza di bacilli in un nodulo cutaneo di un lebbroso. È un bacillo alcol-acido resistente, intracellulare obbligato, poco patogeno ma molto immunogeno.

Dal punto di vista epidemiologico è molto difficile effettuare una stima precisa. Secondo l’OMS (Organizzazione Mondiale della Sanità) nel 1980 gli affetti da questa malattia erano circa 12 milioni, fino a raggiungere i 200 mila casa annui nel 2010. Al giorno d’oggi, grazie agli sviluppi terapeutici, le aree endemiche sono diminuite. Nelle aree ancora endemiche, come Sud Est Asiatico, nelle Filippine, in Malesia, nel Sud della Cina e nelle Isole del Pacifico, il 20%-30% dei casi di malattia sono pediatrici, ma anche se non trattati non tutti cronicizzano. In Asia le forme lepromatose sommano il 50% dei casi e solo il 10% in Africa.

La trasmissione del M. leprae non è del tutto nota. Tuttavia, circa il 50% dei pazienti ha un’anamnesi di contatti stretti con persone infette. I pazienti lepromatosi non trattati ospitano numerosi bacilli di M. leprae nella mucosa nasale e nelle secrezioni e si ritiene che il microrganismo venga trasmesso dalle goccioline emesse dal naso. Sebbene il bacillo sia stato trovato anche in molte varietà di insetti, la trasmissione vettoriale non è mai stata dimostrata.

Il periodo di incubazione dura in media 5 anni, ma varia da pochi mesi fino a 10 anni e l’intensità della reazione cellulo-mediata dell’organismo determina la forma in cui la malattia si manifesta. Dal punto di vista clinico si può manifestare in diverse forme:

-Forma indeterminata: è la più benigna. Si manifesta con la comparsa di una lesione cutanea maculare, a margini netti. Questa lesione si mostra eritematosa (rossa su pelle chiara, color del rame su pelle nera) e disestesica. Ci può essere addirittura l’alopecia. La lesione potrebbe rappresentare il sito di entrata del BH.

-Forma tubercoloide: Si manifesta con poche macule o placche eritematose. Le lesioni sono infiltrate, sempre ben delimitate, a distribuzione asimmetrica monolaterale, con superficie anidrosica (secca e ruvida al tatto), alopecica, ipo-anestesica. I follicoli sebacei e le ghiandole sudoripare della porzione di cute colpita vengono distrutti. La reazione cellulare, insorta per contrastare l’infezione e la diffusione dei BH, porta alla formazione dei granulomi lepromatosi, composti dalle cellule giganti tipo Langhans e da cellule epitelioidi, circondate da piccoli linfociti. L’interessamento nervoso nelle forme tubercoloidi è “neuroclastico”: il grande nervo periferico colpito appare edematoso e ispessito, con possibile danno da incarceramento nel perinervio. Il danno neurologico è rapido con comparsa di anestesia (nervi sensitivi), amiotrofia e ipostenia (nervi motori). Le prime strutture nervose coinvolte sono le piccole terminazioni distali cutanee. I grandi nervi periferici sensitivo-motori, vicini alla lesione cutanea, vengono coinvolti e danneggiati dalla reazione granulomatosa. I nervi più spesso colpiti sono, nell’arto superiore, l’ulnare, il mediano e il radiale, nell’arto inferiore, il fibulare e il tibiale. Dei nervi cranici sono colpiti il trigemino e il faciale.

-Forma Lepromatosa: La forma si sviluppa quando la reazione cellulo-mediata è scarsa o nulla. Vi è la comparsa del “leproma”, una lesione formata da numerosi istiociti impacchettati contenenti una grande quantità di BH. Non c’è l’infiltrato linfocitario tipico del granuloma lepromatoso che, in questi casi, non si forma. I BH sono presenti in grandi quantità nelle cellule di Schwann e c’è edema del perinervio senza infiltrato cellulare. La malattia si dissemina rapidamente, sia per contiguità sia per via ematica, ad altre zone cutanee, nervi, alle mucose e a tutti gli organi. I BH prediligono localizzarsi agli occhi, ai testicoli, al midollo osseo, e in misura minore ai muscoli scheletrici, al fegato, ai linfonodi, alla milza. All’inizio compaiono macule eritematose a margini sfumati, poi le lesioni diventano infiltrate e possono comparire anche lesioni solide che si estendono a cute e mucose. I BH sono abbondanti nelle lesioni cutanee e vengono eliminati in grandi quantità dalle mucose nasali. Le lesioni al volto conferiscono la tipica “facies leonina”(vedi foto) , con madarosi (alopecia di ciglia e sopracciglia), ispessimento dei padiglioni auricolari. Ciò si ha perché la cartilagine nasale è invasa e distrutta, il setto nasale si ulcera e lo scheletro nasale può collassare e si schiaccia. Lo scheletro viene attaccato direttamente e vengono interessati, in modo particolare, oltre alle ossa nasali, le dita di mani e piedi e il processo alveolare dell’osso mascellare. L’occhio viene colpito per via ematica: le lesioni lepromatose colpiscono la congiuntiva. Si hanno cheratiti e irido-cicliti. La lesione ai tubuli seminiferi dei testicoli può causare sterilità. Il danno alle cellule di Leydig del testicolo contribuisce alla frequente comparsa della ginecomastia. La lesione epatico e renale può essere importante. Il danno neurologico colpisce precocemente le terminazioni nervose più distali: all’inizio non c’è anestesia perché l’interessamento dei grandi tronchi nervosi è più lento e tardivo, ma è peggiore che nelle forme tubercoloidi perché molto esteso e simmetrico.
In completa assenza della risposta immunologica cellulo- mediata si ha una forma lepromatosa detta di Lucio-Alvarado. In questa forma si ha un’infiltrazione eritematosa diffusa uniforme generalizzata della cute (eritrodermia), senza lesioni solide o distinguibili, con madarosi e alopecia generale precoce e rapida. Viene detta “lepra bonita” di Latapì, perché il viso di chi ne è colpito appare d’aspetto “bello” rubicondo, a causa dell’eritrodermia uniforme.

La diagnosi risulta essere molto difficile. Infatti, non esistono esami strumentali affidabili e l’esame semeiologico non basta. Tra i principali esami strumentali che vengono effettuati troviamo:

-Indice batteriologico: È un sistema di determinazione della carica batterica delle lesioni cutanee. Si esamina con microscopio a immersione in olio di cedro a 100x un campione di scarificato cutaneo dopo colorazione di Ziehl-Neelsen e si contano i BH presenti.

-Esami istologico: attraverso il prelievo di un campione cutaneo viene eseguito un esame istologico.

-Test dell’istamina: In un individuo sano l’istamina provoca normalmente una reazione eritematosa: nella lebbra tubercoloide la risposta della pelle all’istamina è ritardata, diminuita o assente. Il test è difficile da valutare nei pazienti di pelle nera.

-Intradermoreazione di Mitsuda-Hayashi:
È analoga all’intradermoreazione di Mantoux per la tubercolosi. La reazione indica la presenza di un’immunità di tipo cellulo-mediato nei confronti del BH. È un esame poco affidabile perché ha troppi falsi positivi: si possono avere reazioni positive in casi di tubercolosi, vaccinazione con bacillo di Calmette e Guérin (BCG) o per precedenti intradermoreazioni di Mitsuda

Il protocollo terapeutico dell’Organizzazione Mondiale della Sanità prevede una combinazione di 3 antibiotici: rifampicina e dapsone per tutti i pazienti, mentre la clofazimina va aggiunta nelle forme multibacillari (lebbra lepromatosa) della malattia. Una volta iniziato il trattamento, la persona non è più contagiosa. Tuttavia, è molto importante completare l’intero ciclo del trattamento, seguendo le indicazioni mediche per curare completamente la malattia. Il trattamento generalmente dura 1 o 2 anni.

Dal punto di vista prognostico la malattia è altamente invalidante, in quanto il batterio viene eliminato ma i danni neurologici sono permanenti.

-Giovanni De Lauro.

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