La malattia di Addison, chiamata anche morbo di Addison o anche insufficienza surrenalica cronica è una malattia rara ( prevalenza di 1 su 8000)che progressivamente porta ad una riduzione delle ghiandole surrenali e degli ormoni che questa secerne.

È innanzitutto bene precisare cosa sono le ghiandole surrenali. Trattasi appunto di due ghiandole (organi con funzione secretoria) posizionate al di sopra dei reni, come richiama chiaramente l’etimologia del nome. Dal punto di vista anatomico è collocata a livello della 12esima vertebra toracica, di forma triangolare che si compone di una porzione corticale esterna ed una midollare di tessuto nervoso interna. La corticale del surrene è divisa in tre zone:

  • Zona glomerulare: composta istologicamente da tessuto avvolto su se stesso a formare dei glomeruli appunto. Rappresenta la porzione più esterna deputata alla produzione di mineralcorticoidi, in particolare, aldosterone (ormone essenziale al controllo della volemia e conseguentemente della pressione).
  • Zona fascicolate: questa viene a formarsi da corde di tessuto parallele tra di loro. Questa è la zona intermedia e va a secernere gli ormoni glucocorticoidi, in particolare il cortisolo. I glucocorticoidi favoriscono il normale metabolismo cellulare e aumentano le resistenze organiche nei lavori di lunga durata, sostanzialmente aumentando la glicemia. Sono ormoni dunque iperglicemizzanti e sono inoltre coinvolti nel controllo dei processi infiammatori.
  • Zona reticolata: è la zona più interna della corteccia ed è essenzialmente deputata alla produzione di androgeni e piccolissime quantità di estrogeni.

Abbiamo poi la porzione midollare che secerne le catecolamine, ossia adrenalina e noradrenalina, coinvolti in processi di regolazione legati alla sfera cardio-respiratoria.

La malattia di Addison porta ad una progressiva diminuzione di questi ormoni in circolo e questo fa si che si abbia un quadro sintomatologico definito da:

  • forte astenia e malessere,
  • pressione molto bassa sino allo shock,
  • ipoglicemia ed alterazione dell’equilibrio idroelettrolitico (acqua e sali minerali),
  • dimagrimento e perdita dell’appetito,
  • colorazione brunastra delle pieghe cutanee e delle mucose (tipica è l’iperpigmentazione delle gengive).

Per quanto concerne le cause che portano allo sviluppo della patologia queste possono essere diverse. Possiamo avere una forma autoimmune, in cui l’organismo riconosce come non-self le cellule surrenaliche, producendo auto-anticorpi che ne provocano la progressiva distruzione. Possiamo poi avere una forma poliendocrina, in cui il problema risiede in una disfunzione di altre ghiandole endocrine come ad esempio tiroide ed ipofisi. Inoltre vanno tenute presenti anche forme infettive, tumorali, congenite, fungine e vascolari.

 In assenza di un adeguato e tempestivo intervento terapeutico, il soggeto può andare incontro a crisi surrenalica acuta, una forte situazione di scompenso determinata da:

  • forti dolori addominali,
  • profonda debolezza,
  • pressione arteriosa molto bassa,
  • insufficienza renale
  • shock e al coma.

 La diagnosi parte da una valutazione della storia clinica del paziente attraverso l’anamnesi. Continua con un esame obiettivo volto al riconoscimento dei sintomi caratterizzanti la patologia. A fare da discriminante fondamentale sono gli esami ematici, grazie ai quali, in caso di patologia conclamata è possibile riscontrare:

  • alti livelli di potassio e bassi livelli di sodio,
  • alti livelli di ACTH e renina,
  • bassi livelli di cortisolo sia nel sangue che nelle urine,
  • test di stimolo dell’ACTH, con cortisolo che rimane a bassa concentrazione.

 La terapia deve essere, come già detto, tempestiva al fine di evitare una crisi improvvisa fin anche la morte. Questa si basa sostanzialmente a riportare alla normalità i valori ormonali, sopperendo alla mancata funzione surrenalica, attraverso la somministrazione iatrogena di glucocorticoidi e mineralcorticoidi.

È bene precisare che, trattandosi di una patologia cronica, non vi è possibilità di piena guarigione e, per questo motivo, la terapia sostitutiva andrà assunta per tutta la vita.

-ToTo

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