La malattia di Kawasaki è una vasculite tipica del lattante e del bambino nella prima infanzia, caratterizzata da un interessamento dei vasi di piccolo e medio calibro, nello specifico vengono colpiti principalmente i vasi coronarici. E’ una patologia autolimitante che presenta una prognosi, nella maggior parte dei casi, benigna. Tuttavia nello 0,08-1% può portare il paziente a morte per complicanze cardiache.

L’eziologia della malattia è ad oggi ignota, tuttavia la teoria più accreditata sostiene una correlazione con un agente infettivo in soggetto predisposto. L’ipotesi viene rafforzata da un aumento dei casi in determinate stagioni.

Incidenza annua: da 3 a 100 casi / 100000

La malattia di Kawasaki si può distinguere in tre forme che presentano manifestazioni e decorso differente (le forme atipiche ed incomplete sono quelle a prognosi peggiore):

  • Forma tipica 68% dei casi
  • Forma atipica 14% dei casi
  • Forma incompleta 1% dei casi

Di riscontro più frequente è quindi la forma tipica, che è scandita da tre fasi:

  • Fase acuta: durata 2 settimane, caratterizzata: da febbre elevata e remittente, non responsiva o scarsamente responsiva agli antipiretici; Iperemia della congiuntiva bilaterale, si può associare ad iridociclite acuta, non è presente fotofobia; a livello del cavo orale notiamo eritema, lingua a fragola e secchezza e fissurazioni a livello delle labbra; tipico a livello cutaneo l’esantema polimorfo che appare entro 5 giorni dalla comparsa della febbre, può presentare morfologia variabile (scarlattiniforme, maculo-papuloso, orticarioide o pustoloso) è localizzato a tronco e arti; eritema ed edema a palmo delle mani e pianta dei piedi (è possibile osservarlo anche in zona perianale).
  • Fase Subacuta: dopo 2 settimane dall’esordio della febbre, questa fase è la più pericolosa in quanto si possono sviluppare gli aneurismi coronarici e si può andare incontro a morte improvvisa. I sintomi in questa fase sono: disturbi dell’alimentazione, possibile febbre, anoressia, trombocitosi e desquamazione di piedi e mani.
  • Fase di convalescenza: dopo 5 settimane fino a 8, regressione della sintomatologia e degli indici infiammatori. Durante questa fase abbiamo un segno caratteristico ovvero la comparsa dei solchi di Beau (Linee, solchi o creste trasversali che rappresentano la traccia lasciata da ripetute alterazioni dell’accrescimento dell’unghia).

Possibili sintomi sistemici, come: artralgie, meningite asettica, irritabilità, diarrea, vomito, dolore addominale, addome acuto, piuria sterile, uretriti, tosse, rinorrea, noduli ed infiltrati polmonari, alterazioni della funzione renale.

kawasaki
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Diagnosi:

  • Clinica: Febbre da più di 5 giorni con più di 4 sintomi caratteristici.
  • Esami di Laboratorio evidenziano: leucocitosi neutrofila, trombocitosi, aumento indici di flogosi, aumento transaminasi, piuria sterile.
  • Esami Strumentali: Ecocardiogramma, evidenzia alterazioni del lume coronarico.

Terapia:

Prevede un approccio step by step, i farmaci usati sono:

  1. Immunoglobuline
  2. ASA (aspirina) ad alte dosi
  3. Steroidi
  4. Anticorpi monoclonali(Infliximab).

 

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