E’ la prima cosa che mi ha enormemente affascinato, lo stupore nei suoi occhi.

Oggi volevo raccontarvi la storia di Harold Whittles, un bambino Americano che alla fine degli anni sessanta, ricevette un dono che gli avrebbe per sempre cambiato la vita; lo raccontano i suoi occhi e la felicità che li riempie. Desidero anzitutto ringraziare Marco Gelmini che mi ha consigliato questo dolcissimo racconto che purtroppo non è ricordato in modo approfondito in letteratura.

Durante i primi anni della sua vita, ad Harold fu diagnosticata una sordità congenita, una condizione non così rara come pensavo prima di redigere questo articolo, che colpisce uno su mille bambini nati. Tra le varie forme di sordità, circa nella metà dei casi, possiamo parlare di condizione ereditaria, associata per lo più alla mutazione del gene GJB2 che codifica per la proteina connessina 26 (Cx26), facente parte della famiglia delle Connessine. Esse si occupano di costituire delle unità meglio note come connessoni  i quali a loro volta determinano la formazione di importantissime giunzioni cellula-cellula chiamate gap-junction. 

Se vi dicessi che la connessina 26 è per lo più espressa dalle cellule dell’epitelio sensoriale dell’orecchio interno, immaginereste di certo quanto una mutazione al gene GJB2 possa influenzare negativamente la capacità di una persona di sentire i suoni e di avere quindi una vita normale.

Tratta
Questa foto è tratta dal sito “youtube.it”

Alcuni anni dopo la diagnosi, intorno alla metà degli anni 60, durante una visita, il medico del piccolo Harold si accorse che il bambino non soffriva propriamente di sordità completa ma di una forma di riduzione dell’udito meglio nota come Ipoacusia e soprattutto risolvibile attraverso l’utilizzo di alcuni apparecchi acustici appositi come quello che potete vedere nell’immagine. Credo non ci siano parole sufficientemente esplicative per poterne descrivere la bellezza. E’ come se raccontasse quello “stupore nei suoi occhi” di cui parlavo all’inizio. Il genio che ha saputo catturare questo splendido istante, si chiama Jack Bradley ed è grazie a lui che oggi possiamo rimanere piacevolmente colpiti dalla profondità di uno sguardo che riempie il cuore. Fu quello il momento in cui Harold cominciò a sentire ed è come se i suoi occhi stessero dando il benvenuto alla nuova vita che stava per cominciare.

References: Pubmed- “Mice with conditional deletion of Cx26 exhibit no vestibular phenotype despite secondary loss of Cx30 in the vestibular end organs”; Dignosi Prentale- “Screening genetico multiplo: sordità congenita”; Albanesi- “Ipoacusia”; Lastoriainunafoto- “Il bambino sordo che ritornò a sentire”