Con un’incidenza che dimostra valori variabili dall’ 1,2 all’ 1,9 ogni 100.000 persone all’anno in Europa, la sindrome di Guillain-Barré si configura come la prima causa di paralisi acuta di origine non traumatica; nello specifico, l’epidemiologia della malattia mostra una incidenza crescente con l’aumentare dell’età, con un tasso quadruplicato nei soggetti di età maggiore ai 75 anni rispetto a quelli con età inferiore ai 30 anni.

Risultati immagini per sindrome di guillain-barréLa sindrome, descritta per la prima volta nel 1916 dai neurologi Guillain, Barré e Strohl, sembra essere scatenata da una importante risposta autoimmune dell’organismo nei confronti di una infezione, sia di tipo batterico che virale. Questo si è dedotto dal fatto che sin dai primi casi, si è osservato che nel 75% di questi vi era nella storia clinica recente del paziente una pregressa infezione del tratto gastrointestinale o respiratorio.

Nonostante i meccanismi patogenetici della Guillain-Barré non siano ad oggi ancora del tutto chiari, sembra che, in seguito ad una penetrazione nell’organismo di alcuni patogeni (principalmente Campylobacter jejuni,  Virus Zika, Virus di Epstein Barr, Citomegalovirus, virus influenzali e virus dell’epatite) in grado di rivestire la propria struttura con determinate componenti mieliniche e, dunque, di innescare un fenomeno noto come mimetismo molecolare, il sistema immunitario dell’ospite scateni una reazione nei confronti di questi agenti infettivi, colpendo però non soltanto questi, ma anche i fasci mielinici dei nervi periferici “mimati” dagli stessi.

Risultati immagini per sindrome di guillain-barréTale risposta autoimmune ha come effetto un severo danneggiamento a carico della mielina, ovvero dello strato lipidico che ricopre gli assoni neuronali e che ha l’importante funzione di garantire che i processi sinaptici avvengano in modo normale; il danno fa sì che gli impulsi nervosi non vengano più condotti correttamente da un neurone all’altro dando luogo ad un quadro clinico di paralisi muscolare flaccida, accompagnata da disturbi sensoriali e del sistema nervoso autonomo con iporiflessia e ariflessia.

Nella maggior parte dei casi la patologia causa la perdita della mielina, mentre nel 20% dei casi circa si ha una perdita definitiva dell’unità assonale; a seconda, dunque, della forza con la quale si scatena la risposta immunitaria, si avrà un danno più o meno esteso e di conseguenza gradi di severità della malattia più o meno importanti. Nei casi più lievi si può avere nel giro di alcuni mesi un recupero anche completo della funzione neuromuscolare, mentre nei casi più severi la sindrome può esitare in una disabilità permanente o persino nell’exitus del soggetto colpito, dovuto quest’ultimo alle possibili complicanze più gravi a carico delle vie aeree.

Per quanto riguarda il quadro clinico sintomatologico, la malattia ha un decorso acuto, con un esordio caratterizzato principalmente da dolore, intorpidimento, parestesie che in seguito sfocia in una progressiva paralisi bilaterale a partire dagli arti inferiori verso quelli superiori. Infine, si può arrivare alla paralisi facciale, alla disfagia, alla paralisi diaframmatica, alla difficoltà respiratoria; ora può sopraggiungere una fase di plateau durante la quale è possibile osservare anche un progressivo lento recupero funzionale oppure una fase di complicazione con sintomi che esitano in aritmie cardiache, ileo paralitico, insufficienza respiratoria, tromboembolia, paralisi permanente e decesso.

Risultati immagini per elettromiografiaPer quanto concerne il percorso diagnostico esso si avvale della associazione tra test strumentali e valutazione clinica all’esame obiettivo, possibilmente da parte di uno specialista in neurologia; se il sospetto diagnostico si rivolge verso la Guillain-Barré, può risultare determinante l’esecuzione di una rachicentesi, ovvero di una puntura lombare con il fine di evidenziare un eventuale aumento del livello di proteine (> 400 mg/L) ed una riduzione della conta di globuli bianchi nel liquor. Al fine di stimare il grado di severità della malattia può essere, inoltre, opportuno effettuare una elettromiografia, utile nella stima dell’alterazione dei tempi di  conduzione nervosa periferica.

Una volta diagnosticata, la Guillain-Barré richiede un pronto trattamento, il quale non può però prescindere da un continuo ed attento monitoraggio dei parametri vitali.

Risultati immagini per gamma globulineSe eseguita precocemente (entro 1 mese), la plasmaferesi può risultare un’arma efficace nella risoluzione della malattia, così come la somministrazione di immunoglobuline (gamma-globuline) può dimostrare un alto grado di beneficio nel neutralizzare quegli anticorpi “nocivi” prodotti dal sistema immunitario dell’ospite nei confronti dei patogeni batterici e virali.

Per quanto riguarda, invece, la riabilitazione, doveroso risulta avvalersi della figura del fisioterapista, capace di aiutare il paziente nel ristabilire un buon grado di autonomia funzionale e, dunque, un recupero il più completo possibile nello svolgimento delle attività della vita quotidiana.

 

Se vi interessa, potete approfondire qui

LASCIA UN COMMENTO

Please enter your comment!
Please enter your name here

Comment moderation is enabled. Your comment may take some time to appear.

This site uses Akismet to reduce spam. Learn how your comment data is processed.