Quello che vedete nella foto è Dede Koswara, tristemente noto come “l‘uomo albero,le escrescenze che fuoriescono dai suoi arti non sono altro che verruche di enormi dimensioni. Dede Koswara è infatti affetto dalla displasia di Lewandowsky-Lutz (epidermodisplasia verruciforme).

L’epidermodisplasia verruciforme è una rara genodermatosi , descritta da Lutz Lewandowsky nel 1922 . La patologia è caratterizzata da una spiccata suscettibilità alle infezioni da HPV(Papilloma virus). E’ una condizione rara, esistono solo pochi casi nel mondo, dunque è molto difficile valutarne l’impatto.

Gli esperti sostengono che la causa sia una concomitanza di fattori genetici, infettivi, ambientali e immunologici. Vi sono, inoltre, evidenze scientifiche sulla possibile ereditarietà recessiva legate al cromosoma X, questo spiegherebbe il fatto per cui la patologia presenta una certa incidenza familiare. 

epidermodisplasia verruciforme
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La ricorrenza familiare della malattia ha portato alla scoperta del gene EV coinvolto nel controllo di infezione da HPV. Nel 2002 sono state descritte da Ramoz delle mutazioni a carico di due nuovi geni adiacenti chiamati EVER1 (TMC6) e EVER2 (TMC8). Il ruolo delle due proteine ​​EVER1 e -2 è quello di controllare i livelli di zinco all’interno dei cheratinociti. I geni EVER 1-2 sono inoltre fortemente espressi all’interno dei linfociti umani.

Il paziente presenta deficit immunitari, soprattutto riguardanti l’immunità cellulo-mediata. In aggiunta, vi sono polimorfismi genetici a carico del complesso maggiore di istocompatibilità, che determinano un’inadeguata presentazione di alcuni specifici antigeni di HPV alle cellule del sistema immunitario. Pertanto, i pazienti sviluppano un’infezione da HPV diffusa e a lungo termine, che può scatenare disturbi immunologici di entità variabile.

Segni caratteristici della patologia sono:

  • Macule e papule che vanno ad evidenziarsi soprattutto nella regione delle mani e dei piedi.
  • Squameverruche ed escrescenze che tendono ad irradiarsi sugli arti superiori ed inferiori.
  • Alterazioni immunitarie
  • Predisposizione allo sviluppo di tumori cutanei (circa il 40% dei pazienti dopo 35 anni dal riscontro dell’infezione)

La patologia provoca cambiamenti fisici molto difficili da accettare che influenzano la psiche della persona interessata ed è assolutamente necessario un sostegno emotivo e psicologico nei confronti del paziente.

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